Fibrose pulmonaire idiopathique : symptômes, diagnostic et traitement

Maladie rare de cause inconnue, la fibrose pulmonaire idiopathique provoque une insuffisance respiratoire dont l’impact sur la qualité et l’espérance de vie est important. De plus, cette pathologie est très difficile à traiter efficacement. Doctissimo fait le point sur une pathologie méconnue.

Sommaire

1. Qu’est-ce que la fibrose pulmonaire idiopathique ?
2. Les symptômes de la fibrose pulmonaire idiopathique
3. Causes de la fibrose pulmonaire idiopathique
4. Diagnostic
5. Un traitement symptomatique et souvent peu efficace
6. Un premier médicament contre la FPI

6 | Un premier médicament contre la FPI

Qu’est-ce que la fibrose pulmonaire idiopathique ?

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie rare. Elle se caractérise par une altération des poumons qui se rigidifient (fibrose) et ne peuvent plus correctement assurer la respiration ¹. Les poumons perdent leur élasticité, se mettent à fabriquer trop de collagène qui s’accumulent dans les alvéoles, rendant les poumons plus épais et gênant les échanges gazeux. Des kystes peuvent aussi se former. Résultat : le poumon est épais et parsemé de trous.

Cette maladie surnommée FPI touche environ 1 homme sur 5000 et 1 femme sur 7700. Elle débute le plus souvent entre 60 et 70 ans (rarement avant 50 ans) et concerne un minimum de 9000 personnes touchées et 4400 nouveaux cas chaque année.

Les symptômes de la fibrose pulmonaire idiopathique

Il est difficile au début d’une fibrose pulmonaire idiopatique d’identifier les premiers symptômes permettant rapidement d’identifier la maladie. Les symptômes sont assez communs dans un premier temps et se manifestent par :

• Un essoufflement progressif;
• Une toux sèche;
• Une perte d’appétit;
• Une perte de poids;
• De la fatigue importante;
• Une coloration bleuâtre des lèvres et du bout des doigts (cyanose) causée par une oxygénation insuffisante du sang

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Plus d’infos sur la Fibrose Pulmonaire Idiopathique

Causes de la fibrose pulmonaire idiopathique

Le terme “idiopathique” signifie que la cause de cette maladie est inconnue. La fibrose pulmonaire idiopathique est plus cependant plus fréquente chez les fumeurs ou anciens fumeurs. Plusieurs causes et contextes doivent être recherchés, car ils correspondent à d’autres maladies qui ressemblent à la fibrose idiopathique (le groupe des “pneumopathies interstitielles diffuses”) :

Les causes environnementales et professionnelles. L’inhalation de poussières de charbon cause des maladies appelées pneumoconioses qui ont presque disparu en France depuis que les mines sont fermées. Cependant, c’est une maladie que l’on rencontre parfois chez les prothésistes dentaires qui inhalent de fines particules, ou encore chez les ouvriers des usines où l’on sable les jeans pour les vieillir. Des maladies voisines se rencontrent chez les fermiers, chez les personnes qui ont des oiseaux à domicile, chez les laveurs de fromages, les champignonnistes…

Les causes infectieuses et inflammatoires : à la suite d’une infection virale, d’une tuberculose, dans certains cas de polyarthrite rhumatoïde.

Les causes médicamenteuses : certains médicaments sont à l’origine de maladies qui ressemblent à la fibrose pulmonaire idiopathique, comme la cordarone (traitement d’affections cardiaques), certains traitements antibiotiques (furadantine donnée pour les infections urinaires) ou encore presque tous les traitements de la polyarthrite rhumatoïde.

D’autres maladies moins graves, comme la sarcoïdose.

Diagnostic

Le médecin généraliste possède quelques clés pour diagnostiquer la maladie, notamment lorsqu’il entend en auscultant les poumons “crépiter”. Cependant, il n’est pas évident qu’il pose le bon diagnostic dès le premier rendez-vous. Il aura souvent le bon réflexe et vous enverra chez le pneumologue ou dans un centre régional spécialisé.

Le diagnostic repose principalement sur la recherche des autres causes possibles et connues de fibrose pulmonaire : la prise de certains médicaments, certaines maladies auto-immunes (sclérodermie systémique par exemple), l’asbestose (maladie liée à l’amiante), la sarcoïdose, les cancers du poumon, et les infections pulmonaires doivent donc d’abord être éliminés. Pour cela, plusieurs examens permettent généralement de faire la différence entre ces affections et la FPI.

Examens

La radiographie pulmonaire présente des opacités diffuses. Les tests de fonction respiratoire montrent une réduction de la capacité pulmonaire. D’autres analyses permettent de voir que les gaz échangés au niveau des alvéoles sont diminués de 30 à plus de 50%.

La fibroscopie (endoscopie des bronches) avec lavage broncho-alvéolaire permet de prélever et d’analyser les cellules alvéolaires.

Beaucoup de progrès ont été faits par l’analyse du scanner thoracique, si bien qu’il est maintenant moins souvent nécessaire de prélever chirurgicalement un échantillon de poumon (biopsie pulmonaire), mais cela reste indispensable dans certains cas.

Les personnes concernées par une fibrose pulmonaire idiopatique doivent être suivies dans des centres spécialisés.

Un traitement symptomatique et souvent peu efficace

Jusqu’alors, aucun traitement n’a démontré d’efficacité contre le FPI, le tissu fibreux ne redevenant pas normal. Mais certains médicaments peuvent freiner la progression de l’essoufflement, même si la plupart n’ont pas réellement prouvé leur efficacité :

• Le traitement par corticoïdes(cortisone) est le traitement historique de la FPI mais n’apporte une amélioration respiratoire que chez 10 % des patients ⁴. Il peut être efficace contre la toux. Mais son utilisation sur le long terme expose à des effets secondaires importants (hypertension, troubles du sommeil, de l’humeur, troubles hormonaux, risque accru d’infection…).
• Les corticoïdes sont souvent associés à des immunosuppresseurs, normalement destinés aux maladies auto-immunes (azathioprineet cyclophosphamide) sans que leur efficacité n’ait été clairement prouvée ⁵. Là encore, ils exposent à des effets secondaires (augmentation du risque d’infection, troubles digestifs, cystite hémorragique…).
• La N-acétylcystéine (antioxydant), associée à la combinaison corticoïdes-azathioprine semble freiner la détériorationdu fonctionnement des poumons. Le traitement médicamenteux doit faire l’objet d’une surveillance rigoureuse, le médecin devant évaluer périodiquement la balance bénéfices/risques de la prise en charge.
• Dans les formes avancées, une oxygénothérapie(apport d’oxygène via des embouts dans les narines) peut être indiquée. Une inscription sur la liste d’attente pour bénéficier d’une greffe de poumon ⁶ peut également être proposée.
• L’arrêt du tabac, la vaccination contre la grippeet le pneumocoque et le maintien d’une activité physique sont également recommandée.

Face à l’efficacité relative des traitements actuels et au pronostic grave de cette maladie (la moitié des patients sont décédés après 3 ans et un patient sur 10 survit plus de 10 ans) ⁷, de nouvelles approches thérapeutiques sont nécessaires. En mars 2011, un premier médicament vient d’être autorisé au niveau européen dans l’indication de FPI.

Un premier médicament contre la FPI

La Commission européenne a autorisé la mise sur le marché de l’Esbriet ® (pirfenidone), indiqué dans le traitement chez l’adulte des formes légères à modérées de FPI ⁸. Compte-tenu du faible nombre de patients concernés, Esbriet ® a été désigné comme étant “médicament orphelin” (utilisé pour les maladies rares). Le Comité Economique des Produits de Santé (CEPS) a accordé le remboursement de ce médicament.

Selon le laboratoire InterMune, cette molécule inhibe la synthèse du TF-beta, un médiateur chimique qui intervient dans la production de fibroblastes et d’autres substances impliquées dans la formation du tissu fibreux dur, ralentissant ainsi la progression de la maladie chez les patients atteints de FPI ⁹.

Ce médicament a été testé dans le cadre de deux études versus placebo (traitement fictif) regroupant 779 personnes pendant 72 semaines ¹⁰. Au terme du suivi, la réduction moyenne de la capacité vitale forcée (CVF – quantité maximale d’air que le patient peut expirer en forçant après une inspiration profonde) était de 8,5 % chez les patients traités, contre 11 % chez les patients sous placebo. Moins de décès ont été constatés dans le groupe traité par rapport au groupe placebo (6 % contre 8 %, et 3 % contre 7 % si l’on se réfère aux seuls décès liés à la FPI). Des bénéfices modestes qui, compte-tenu de l’absence de traitement efficace et malgré le risque d’effets secondaires potentiellement graves (nausées, fatigue, diarrhée, dyspepsie, réaction de photosensibilité…), ont conduit l’Agence européenne à lui attribuer une autorisation de mise sur le marché.

Contre-indiqué chez les patients qui présentent une hypersensibilité à la pirfenidone, aux patients prenant déjà de la fluvoxamine et à ceux ayant des problèmes graves de foie et des reins, le médicament se présente sous la forme de gélules prendre trois par jour au moment des repas.

D’autres pistes thérapeutiques sont actuellement explorées (notamment avec un composé nommé bosentan). Au-delà de la prise en charge médicale, la FPI a des implications importantes sur le quotidien des patients ¹¹, notamment en limitant les activités physiques.

L’aide des proches est primordiale, tout comme il est utile d’entrer en relation avec d’autres patients atteints de cette même maladie en contactant les associations de malades atteints d’insuffisance respiratoire (notamment le réseau FFAIR) ou via le service Maladies Rares Info Services au 0 810 63 19 20 (Numéro azur, prix d’un appel local).